患者要如何正确服用鲁索替尼？

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骨髓纤维化(MF)为一种罕见的骨髓增生异常性疾病，，其特征表现为脾肿大、贫血、白细胞和血小板减少，以及不同程度的骨质硬化。症状包括乏力、腹部不适、肋骨下疼痛、肌肉和骨骼疼痛、瘙痒和盗汗等。该病预后较差，确诊后中位生存期为5年，近20%患者演变为急性白血病。

鲁索替尼作为一种强有效的JAK2/JAK1抑制剂，是迄今为止美国食品和药物管理局（FDA）唯一批准的治疗骨髓纤维化的靶向治疗药物。

那么患者要如何正确服用鲁索替尼？

鲁索替尼口服给药，不受食物的影响，推荐开始剂量根据血小板计数而定，起始用鲁索替尼治疗前进行完全血细胞计数。

血小板计数大于200/ul患者，鲁索替尼的开始剂量是20mg口服每天2次给药，而对血小板计数100/μL和200/μL间患者15mg每天2次。

监视完全血细胞计数每2至4周直至剂量稳定化，和然后当临床指示。对血小板计数减低调整剂量。根据反应增加剂量和因推荐至最大每天2次25mg。如果血小板计数减少时应考虑减低剂量；血小板计数小于50×10ul时应停药。如疗效不充分，且血小板和中性粒细胞计数正常，剂量可增加至最大25mg，bid。在开始治疗的4周内，不可进行剂量增加调整。每次剂量调整需间隔2周以上。

现在虽然鲁索替尼已在国内上市，不过更多患者使用的还是印度鲁索替尼，印度鲁索替尼和国内一样，都是诺华的原研药，不过印度S定价要比国内低许多，现在一盒规格在5mg*56片的印度鲁索替尼，售价仅在6500元，给患者的经济压力更小一些。

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