医学界的亚癌！特发性肺纤维化为何让人如此惧怕？

28岁，对于普通人来说，是非常美好的一个年龄。可对于28岁的小伟(化名)来说，正常呼吸都成了一件奢侈的事情。

因为从事石材加工，工作条件差，粉尘浓度高，又没有个人防护，年纪轻轻的他就患上了却被确诊为特发性肺纤维化，成为医院里的常客。

肺纤维化的话还有一个更恐怖的名字——亚癌。因此很多患者只要是对特发性肺纤维化稍作了解，都会被医学界的亚癌惊到寝食难安。

那么特发性肺纤维化为何有着“医学界亚癌”的称号，又为何让人如此惧怕呢？

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。

肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

2018.5月，《新英格兰医学杂志》上刊登了一篇题为“特发性肺纤维化”的综述，由哥伦比亚大学欧文医学中心David J.Lederer博士撰写。是关于特发性肺纤维化的权威文章。

文章中提到了十年来IPF发病率翻了一番，每年增加11%。一旦诊断成立，中位生存期只有3.8年，这多少让人沮丧。治疗上也没有太大的进展，肺移植虽越来越普及，但五年生存率在一半左右。

特发性肺纤维化药物治疗主要是抗纤维化治疗，目前医疗水平尚不能逆转肺纤维化，但尽早抗纤维化治疗可以延缓疾病进展。

然而，只有两种药物，一种酪氨酸激酶抑制剂---尼达尼布和一种抗纤维化药物---吡非尼酮在减缓纤维化过程中发挥了作用。

吡非尼酮于2014年获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准，已被证明可以减缓病情的恶化，改善少数患者的呼吸能力，同时改善无进展生存期。

尼达尼布能够有效延缓IPF的疾病进展，使肺功能下降减少约50%，显著降低IPF急性加重的风险，提高患者的生存获益。

如今这两款药物也已经在中国上市，减缓患者肺功能下降，改善生存预后及生活质量。也希望更多的患者，能够在有效治疗中，让呼吸不在成为一种痛！

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