一、什么是NB？

小儿神经母细胞瘤简称ＮＢ，是儿童颅外最常见的实体瘤，因其恶性程度高，治疗难度大，所以被称为儿童肿瘤之王。ＮＢ原发于肾上腺髓质或椎旁交感神经系统，多在５岁前发病，严重威胁我国儿童身心健康。小儿神经母细胞瘤属于比较罕见的疾病，该病原发部位隐蔽且广泛、无特异表现和体征、癌细胞转移较快，早期诊断十分困难，容易误诊、漏诊。

二、临床分期（采用Ｅｖａｎｓ分期）

Ⅰ期：肿瘤限于原发脏器或组织。

Ⅱ期：肿瘤扩散但未超过中线，同侧淋巴结转移。

Ⅲ期：肿瘤转移超过中线，有双侧淋巴结转移。

Ⅳ期：肿瘤远处转移到骨豁器官软组织或远处淋巴结。

Ⅳ～Ｓ期：属于Ⅰ期或Ⅱ期，但有以下１个后多个部位受累如肝、皮肤或骨髓。年龄多小于６个月，自愈率高。

三、诊断标准

ＮＢ的临床表现无特异性，一般表现为不规则的发热、苍白、食欲差、消瘦乏力、精神反应差等，随疾病的进展出现肿瘤压迫及转移症状。明确诊断依赖于病理学及影像学检查和实验室检査。

一般诊断方法如下：

１．淋巴结活检或手术切除病灶经病理和免疫组织化学法证实，或肿块穿刺活检证实。

２．骨髓涂片见呈假玫瑰花瓣或菊花状聚集的神经母细胞瘤细胞。

３．Ｂ超、ＭＲＩ、ＣＴ影像学检查显示神经母细胞瘤的好发部位、街化影或囊变，包绕推移大血管或脏器呈浸润性生长。

４．肿瘤标志物：尿香草扁桃酸、血清神经元特异性烯醇化酶、血清铁蛋白、血清乳酸脱氢酶明显高于正常值。

注：具备２、３、４中的２项即可确诊为ＮＢ。

四、临床表现取决于肿瘤的位置和发展

1.多数患者因腹部肿块就诊，少数可在颈部和盆腔位置摸到肿块。

2.腹痛：腹部肿瘤的典型症状就是腹痛，肿瘤并发出血时，会使腹腔突然增大，并伴有剧烈疼痛。

3.激素紊乱症状：约有3/4的患儿伴有不安、出汗、过敏、皮肤潮红、心率快等症状。

4.全身及局部表现：疲劳、精神不济、食欲不振、骨痛、易怒、皮肤蓝色结节、斜眼等等。

5.压迫症状：腹部或盆腔肿块可能压迫输尿管，造成排尿困难；压迫脊髓则可导致偏瘫；压迫纵膈会出现呼吸困难症状；压迫静脉或淋巴管可出现下肢肿胀；颈部肿瘤压迫喉返神经可能影响发声。

6.转移症状：骨转移会造成骨痛；眼眶转移会造成眼球突出、眼眶出血等症状；肝转移会出现肝区疼痛、肝脏肿大；皮肤转移会产生皮肤结节；脑转移会导致斜视、共济失调。
 
五、治疗手段

ＮＢ的治疗包括手术、化疗、放疗等综合治疗手段。

１．手术切除
手术是治疗的重要手段，切除肿瘤可以减低机体内的肿瘤负荷，解除相应的压迫症状。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期的患儿，尽可能一期手术完整切除肿瘤，术后根据肿瘤的切除程度决定是否辅助给予化疗。

２．化疗
常用的化疗药物有泼尼松、顺铂、依托泊苷、环憐酰胺、多柔比星、长春新碱。化疗过程中常见的并发症是：恶心、呕吐、食欲缺乏、电解质紊乱、黏膜炎、骨髓抑制期合并感染。

３．放疗
NB对放射治疗敏感，化疗适合人群：Ⅰ期患者肿瘤完全切除，但周围淋巴结阳性；Ⅱ期患者肿瘤切除后；Ⅲ、Ⅳ期患者尽量切除肿瘤后，均可行术后放射治疗；晚期的有剧烈疼痛的患者，可行止痛放射治疗。但放射治疗对患儿有较为严重的骨髓性腺等放射损害作用，选择放疗时要慎重。