室管膜瘤和脊髓肿瘤分别是怎样的疾病,应该如何治疗?

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脑部室管膜瘤是一种相对不常见的肿瘤,通常起源于脑室系统的室管膜。这种肿瘤在儿童中尤为常见。尽管目前还没有已发表的随机临床试验来指导室管膜瘤的治疗,但专家们根据临床观察提出了一些治疗建议。

对于脑部的室管膜瘤,医生建议尽可能进行全部切除,而不是进行活检或部分切除。这是因为临床观察发现,全部切除肿瘤的病人的生存时间更长。对于大于1-3岁的室管膜瘤患者,在全部切除肿瘤后,建议进行放疗,而不是继续观察等到肿瘤复发后再进行补救治疗。对于幕上的非间变室管膜瘤患者,如果手术切除边缘宽,可以在全部切除后进行随访观察。

对于小于1-3岁的室管膜瘤患者,在全部切除后,建议进行三维适形放疗。化疗可以在手术后作为放疗的替代,但仅在正规的临床试验中进行。对于无法全部切除的患者,建议术后进行化疗,然后尝试再次手术以实现全部切除。

除了脑部的室管膜瘤外,还有脊髓室管膜瘤。脊髓室管膜瘤可被分为髓内、髓外硬膜下或硬膜外类型。对于髓内肿瘤,最大的治疗挑战是手术切除。全切或近全切除在低度恶性室管膜瘤和毛细胞星形细胞瘤患者中更容易实现。对于未能全切的髓内肿瘤,建议术后进行放疗。对于低或中级别的髓内胶质细胞来源的肿瘤,如毛细胞星形细胞瘤和室管膜瘤,初次手术若能全部切除,建议术后观察而不是放疗。而对于恶性室管膜瘤和弥漫性星形细胞瘤等高度恶性肿瘤,全切或近全切除后也需要进行放疗。

硬膜外髓外肿瘤中最常见的为脑膜瘤和神经鞘瘤。硬膜下髓外神经鞘瘤通常是在偶然发现时或者合并神经纤维瘤病1型或2型时被诊断出来。这些肿瘤可以分为雪旺细胞瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。雪旺细胞瘤和神经纤维瘤通常是缓慢生长的肿瘤,而恶性神经鞘瘤则生长迅速。一旦脊髓受到压迫,症状可能会突然加速出现。手术切除是大部分雪旺细胞瘤或神经纤维瘤的首选治疗方法。对于偶然发现的肿瘤,预后通常很好。然而,对于神经纤维瘤病患者来说,由于肿瘤的多发性是一个显著的危险因素,治疗决策需要更加谨慎。

除了硬膜外髓外肿瘤外,还有硬脊膜外肿瘤。这些肿瘤大部分是转移癌。除了疼痛和潜在的不可逆的神经功能损伤之外,肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫(ESCC)也是一个常见的并发症。最常见的恶性疾病包括前列腺癌、乳腺癌和肺癌。最常见的症状是背痛,这个症状通常是首发症状。运动和感觉异常紧随其后。为了预防不可逆的神经损害,需要立即的治疗干预。MRI检查通常是首选的检查手段,而CT脊髓造影可以作为替代方法。

除了导致疼痛和潜在的不可逆的神经功能损伤之外,肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫(ESCC)也是一个常见的并发症。任何影像上出现的对硬膜囊的压痕都可能是肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫的证据。大部分病例都起源于椎体转移癌的硬膜外扩张。早期的诊断和快速的治疗是保存神经功能的最重要手段。治疗的目标包括疼痛控制、避免局部病变进展带来的并发症以及神经功能的改善或保持。治疗方法包括手术、外照射治疗和立体定向放疗等。

对于复发的硬膜外转移癌导致的脊髓受压的情况,再次治疗的选择包括立体定向放疗、再次的传统放疗、手术或系统性治疗等。治疗的选择应根据患者的具体情况进行个体化决策。
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