腹膜后支气管源性囊肿:诊治难点与经验分享?

春秋不做梦Lv.3
支气管源性囊肿是一种罕见的先天性疾病,由于肺芽发育异常所致。约90%的病例发生在纵隔内,而腹膜后的临床病例则较为罕见。本文将报告两例支气管源性囊肿的病例,并进行讨论。

病例1:一名55岁女性患者,因查体发现左肾上腺囊肿3年,左腰痛10天入院。查体显示血压正常,左肾区叩痛。尿常规检查无异常,血皮质醇及醛固酮水平正常。B超和CT检查均提示肾上腺区域存在类圆形低密度影,直径约4cm,考虑为左侧肾上腺腺瘤。手术切除后病理报告显示为支气管源性囊肿,肾上腺皮质增生。术后随访9个月,未见复发。

病例2:一名17岁男性患者,因剧烈活动后出现肉眼血尿3周入院。无其他尿频、尿急、尿痛及排尿困难症状。查体显示腹部平软,无压痛及反跳痛,双肾区无叩击痛,膀胱区无隆起无压痛,直肠指诊左侧壁可触及一囊性包块约7cm,质软,表面光滑,边界不清,无触痛。尿常规检查提示血尿。B超和CT检查均提示骶骨前下方存在类圆形无回声暗区,考虑为骶骨前囊肿。手术切除后病理报告显示为支气管源性囊肿。术后随访2年,未见复发。

讨论:支气管源性囊肿是一种罕见的先天性疾病,其发病机制尚不完全明确。在胚胎发育过程中,原始前肠的异常胚芽随着生长发育而迁移,最终形成支气管囊肿。该病可发生在任何年龄,男女比例约1:1,多见于纵隔内,约5%位于腹膜后。腹膜后支气管囊肿可出现在胰腺区域及左肾上腺区等部位。由于该病临床表现无特异性,常需与其他囊性病变相鉴别。典型的支气管源性囊肿在CT上表现为类圆形、边界清楚的低密度病灶,增强扫描多无强化。MRI因具有较高软组织分辨率,并能多平面、多参数成像,对支气管源性囊肿的诊断具有较大价值。T1WI呈高信号是该病的影像学特征之一。

对于无症状的腹膜后支气管源性囊肿是否应行手术切除存在争议,但大多数学者认为应当手术。有症状的腹膜后支气管源性囊肿手术切除是最佳选择,可缓解症状,防止继发感染和恶变的发生。由于该病术前难以确诊,而且已有腹膜后支气管源性囊肿发生癌变的报道,手术切除可降低恶变风险。残存的囊肿上皮组织会引起复发,因此囊肿需完整切除。手术方式取决于病变特征,病变局限且与周围组织有明显界限者,腹腔镜手术切除可作为首先方法;病变范围较大或者侵犯周围临近组织时,需要开放手术治疗。腹膜后支气管源性囊肿术后预后较好,目前尚无复发的报道。

总结:支气管源性囊肿是一种罕见的先天性疾病,其发病机制尚不完全明确。在胚胎发育过程中,原始前肠的异常胚芽随着生长发育而迁移,最终形成支气管囊肿。该病可发生在任何年龄,男女比例约1:1,多见于纵隔内和腹膜后。对于无症状的腹膜后支气管源性囊肿是否应行手术切除存在争议,但大多数学者认为应当手术。有症状的腹膜后支气管源性囊肿手术切除是最佳选择,可缓解症状并降低恶变风险。由于该病术前难以确诊且已有恶变报道,手术切除需完整并密切随访。手术方式取决于病变特征,病变局限且与周围组织有明显界限者可行腹腔镜手术切除;病变范围较大或者侵犯周围临近组织时需开放手术治疗。腹膜后支气管源性囊肿术后预后较好,目前尚无复发的报道。
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