动静脉畸形（AVMs）是一种先天性血管畸形，可发生在中枢神经系统各个部位。这种病变的特点是动静脉之间直接交通，没有中间的毛细血管床。据统计，AVMs的发病率约为颅内血管病的1/10。

在病理学上，AVMs的表现形式多种多样。从大体观上看，颅内AVMs的形状有时像红线和蓝线团成的球体，或者像一团乱缠的血管。这些病变通常呈现锥形，底部位于或平行于皮层表面，尖端指向脑室。血管巢可以是致密的，也可是弥散的，范围可能小到数厘米，大到整个半球。相邻的脑实质会被既往出血后遗留的含铁血黄素所染色，表面的脑膜可增厚并纤维化，也可胶原增生、纤维化和钙化。

从组织学特征上看，AVM的动脉异常扩张，某些区域的管壁变薄、退变或缺少中膜及弹力板。同时，存在退行性变，推测是由高流量影响了血管壁所有的剪切力。局部血管壁不规则增厚、内皮增生、中膜肥大、基板分层化、增厚。在血管巢方面，血管可有肥大的中膜，使得较难鉴别是动脉还是静脉。此外，血管巢内还可能存在动脉瘤和硬化岛样脑组织。至于静脉方面，“动脉化”静脉由于细胞增生，静脉壁会变厚。尽管AVM静脉壁增厚，大体观类似动脉，但缺乏有机弹力板，所有不是真正的动脉结构。

即使在弥散的病变中，AVM血管间会有正常的脑组织，但AVM内的脑组织一般没有功能。