还记得小时候，一到冬天煤炭又该“囤货”了，在火炉旁边，蜂窝煤又堆成了小山。见过蜂窝煤，你知道有这样的一类患者的肺部因呈现蜂巢状，又被称作是“蜂窝肺”吗？

特发性肺纤维化（IPF）就是这样的一类患者，他们的肺部和正常肺部截然不同。作为一种临床上最常见的特发性间质性肺炎，IPF特点是出现进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降，组织学和高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP）。

中老年男性是IPF最受“欢迎”的患者，在疾病早期时就开始出现典型症状，表现为劳力性呼吸困难以及干咳，进展到晚期时，患者合并右心功能衰竭以及肺动脉高压，另外，此病预后极差。特发性肺纤维化早已成为一种严重的致命性肺部疾病，一句“不是癌症的癌症”足以能够让人了解它的威力。

俗话说“兵来将挡，水来土掩”，IPF再厉害也不能任由它“作威作福”，尼达尼布来了。其实对于IPF患者来说，吡非尼酮和尼达尼布都是“老熟人”了，其中尼达尼布作为一种酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），是唯一获批用于治疗IPF和SSc-ILD的靶向抗纤维化药物。

尼达尼布的作用机制想必患者也已经了然于心：通过抑制细胞膜PDGFR、FGFR、VEGFR胞内段的酪氨酸激酶，阻断上述生长因子相关的信号通路，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和分化，进而抑制胶原纤维的沉积，延缓肺纤维化进程。不光如此，尼达尼布也可通过抑制TGF-β1信号通路，抑制TβR-Ⅱ、Smad3、P38MAPK磷酸化，延缓肺纤维化。

如果在经济上有困难的患者，可以考虑印度尼达尼布，印度尼达尼布在品质的各个方面并不输其他，但是价格更加亲民，一盒规格为150mg*30片，价格仅在650元左右。