摘要：本文通过分析51例嗜铬细胞瘤患者的临床资料及诊疗经验，探讨了嗜铬细胞瘤的诊疗方法和注意事项。研究发现，充分术前准备及有效预防phe发作各种危象是手术成功的首要环节。同时，要特别重视对可疑的phe病例及家族性phe病例的检查，以防漏诊和误诊。

关键词：嗜铬细胞瘤；诊断；治疗

嗜铬细胞瘤（phe）是一种罕见的肿瘤，其病理生理特殊，手术风险大。本文回顾了51例phe患者的临床资料及诊疗经验，旨在探讨phe的诊疗方法和注意事项。

一、资料与方法

1. 临床资料

本组51例，男23例，女28例，年龄24～70岁，病史1个月～9年。左侧肾上腺18例，右侧25例，双侧5例，肾上腺外 3例。肿瘤大小1.5cm×1.8cm～13.5cm×17.5cm，其中巨块型3例。病理证实良性48例、恶性3例。阵发性高血压22例，持续性高血压阵发性加剧12例，其中3例双侧肾上腺phe在刚入院时并发高血压危象及心力衰渴；持续性高血压9例，平时无高血压症状8例，其中2例在妊娠晚期、1例剖宫产时、1例肿瘤科术中后腹膜肿瘤探查时突发血压骤升时发现；6例有家族史，其中2例为双侧肾上腺同时发病、1例先后发病，3例同时或先后合并甲状腺癌。EKG示不同程度心肌缺血损害30例，左心室肥大9例,室性早搏5例。血糖高23例。24小时尿香草扁桃酸(VMA)定性检查阳性率80.4％( 37/46)，B超阳性率96.1％(49/51)、CT100％(49/49)、MRI100％（18/18）。

2. 治疗方法

术前常规应用酚苄明或竹林胺和心得安等准备2-3周，19例血压控制不理想加用心痛定及巯甲丙脯酸等药物，术前3天常规扩容，每天输液1500～2000ml，5例双侧肾上腺phe（包括2例巨块型）术前准备4-6周、2例在术前1天再输血400ml，另1例巨块型准备2月，使全部病例在术前血压和心率控制接近正常范围，采取硬膜外麻醉或全麻下手术切除治疗。

二、结果

49例手术切除治愈，1例术后高血压症状不能恢复，再次全身B超等检查无发现残留肿瘤，到上级医院做131I-MIBG全身扫描，结果对侧腹膜后有小肿瘤残留，1例巨块型与周围组织关系密切，术中血压严重升高及波动，仅手术探查，术后第二天发作高血压危象及心力衰竭，经及时抢救成功。本组在手术过程中有3例出现心律失常及早期心衰的表现，经及时处理纠正，4例出现血压明显升高波动，还加用了硝普钠降压，其余病例无太大的波动，术中也无发作高血压危象、低血压危象及心脑血管意外等并发症。

三、讨论

3.1 诊断

phe可根据其临床表现、定性和定位检查作出诊断。但因其临床表现多变，一般有典型高血压发作史者，易想到本病，而对持续性高血压或平时无高血症状“静止期”phe，则难以鉴别和发现。因此，为了引起警惕，防止漏诊及误诊，应把非典型表现者列为可疑phe病例：①凡交替性发作有头痛、出汗、胸腹痛、视力减退、神经质等可疑征象者；②消瘦病人患波动性高血压者或病程短暂的恶性高血压并糖尿病者或基础代谢率高而非甲状腺机能亢进者；③对神经节阻滞剂有良好反应者；④手术、麻醉、创伤、分娩时症状发作者；⑤因体检或其他疾病做影像学检查发现肾上腺区或肾门、腹主动脉旁有不明性质肿瘤者；⑥青年高血压或有phe家族史者。凡遇到上述可疑phe病例，应对其进行详细的筛选检查。首选的定性检查是测定24h尿VMA，其方法简便且阳性率较高。B超是首选的定位检查方法。如果无条件作可靠的定性检查的情况下，凡是可疑phe病例，在phe好发部位作定位检查阳性，在手术前也应按phe准备