什么是间变性大细胞性淋巴瘤?-揭秘罕见的癌症之谜

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间变性大细胞淋巴瘤是一种高度恶性的淋巴瘤,常常发生在年轻人身上,并且具有较高的复发率。这种淋巴瘤是由德国病理学家Stein等在1985年应用Ki~1抗体识别出来的,因其特征呈间变性性质,所以被命名为间变性大细胞淋巴瘤。
间变性大细胞淋巴瘤表现特征:
1. ALCL有两种类型:ALK阳性和ALK阴性。ALK阳性的原发性系统性ALCL主要发生在30岁之前的病人,据考证男性明显多于女性,并且年龄段多在25~30岁左右。患者的主要表现是其外周和腹部淋巴结的肿大。ALK阴性原发性系统性ALCL发病率较多的是上了年纪的病人,并且这些病人在治疗后身体恢复较差。
2. 间变性大细胞淋巴瘤通常会发生淋巴结肿大,尤其是腹部和外周淋巴结肿大。同时,也可能出现肝脾肿大、体重减轻、发热等症状。
治疗及预后:
1. ALCL是一种高度恶性淋巴瘤,生存率较低。治疗可实施放疗、化疗、骨髓移植等方法。通常化疗效果较为明显。而放疗,在开始时起效果比较良好,但是复发性比较高。
2. 预后与肿瘤的发生年龄、出现的症状等有着十分重要的关系,但是和组织学分型没有明显的关系。对于ALK阳性的原发性系统性ALCL患者,他们的预后通常比ALK阴性的患者要好。
总之,间变性大细胞淋巴瘤是一种高度恶性的淋巴瘤,需要尽早诊断和治疗。ALK阳性的患者通常预后较好,而ALK阴性的患者则预后较差。