脂肪肉瘤是一种怎样的肿瘤?它也属于癌症吗?

北风承欢Lv.3
脂肪肉瘤是成年人最常见的软组织肉瘤之一,占软组织肉瘤总数的第二位,通常发生在四肢和腹膜后部位。然而,发生在儿童身上的脂肪肉瘤较为罕见,仅占总数的2-3.76%。

脂肪肉瘤的主要病因包括创伤、遗传和辐射等因素,其中常染色体显性遗传疾病如家族性癌症综合征和神经纤维瘤病与其转化风险有关。

在病理方面,脂肪肉瘤的瘤体多呈分叶状和结节状,可有间断性包膜,颜色为黄色或灰白色,外观似脂肪瘤,但质地较脂肪瘤硬,其切面因有出血和血管而呈暗红色。约半数左右脂肪肉瘤内可见黏液成分。

脂肪肉瘤的组织形态呈现多样化,分为以下5个亚型:高分化型、黏液型、圆形细胞型、多形性以及去分化型。

高分化型脂肪肉瘤:大体上表现为含有较多纤维素、胶冻样区域和点状出血的巨大分叶状病变,镜下可见大量分化成熟的脂肪细胞样细胞,呈单空泡“印戒状”,偶可见黏液区和星形、梭形的成脂肪细胞。
黏液型脂肪肉瘤:约占脂肪肉瘤的26%-78%,是最常见的类型。
圆形细胞型脂肪肉瘤:约占脂肪肉瘤的9%-10%,瘤细胞多呈圆形,较正常脂肪细胞小,胞浆内可见嗜酸性颗粒和脂肪空泡。
多形性脂肪肉瘤:该型是脂肪肉瘤中最少见的类型,多见于老年人,镜下特点是两种相关而不同的组织类型出现在同一肿瘤内,具有显著的细胞多形性。
去分化型脂肪肉瘤:此型最为罕见,大体表现为多结节肿物,呈黄色或灰黄色,镜下可见为分化良好的脂肪肉瘤中出现非脂肪来源性肉瘤样区域,此区瘤细胞的形态可分为低分化梭形细胞,也可类似多形性纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。
在临床表现方面,脂肪肉瘤多见于成年人,多在40-60岁发病,男性发病率高于女性。发生在头颈部的脂肪肉瘤可表现为生长缓慢的头颈部软组织包块,容易误诊为普通脂肪瘤和神经纤维瘤。后期因肿瘤压迫喉返神经引起声音嘶哑、压迫甲状腺引起呼吸困难等。

对于脂肪肉瘤的治疗,手术是最重要的治疗手段。手术应行广泛切除并结合化疗和放疗等综合治疗。在病理分型和肿瘤分期中,高分化型脂肪肉瘤和黏液型脂肪肉瘤的治愈率较高;而多形性和圆形细胞型脂肪肉则更具侵袭性且易复发,5年生存率通常不超过50%。

值得注意的是,虽然脂肪肉瘤通常有完整的包膜,但这层纤维外膜并不是真正的包膜,因此应进行仔细的广泛根治性切除。由于淋巴结转移罕见,一般不做颈部淋巴结清扫。肿瘤的切除程度与瘤体与周围重要血管、神经结构的关系呈正相关,这些结构的侵犯可能会妨碍外科手术的进行。尽管放疗对术后复发的预防有效,但目前尚未有文献证实化疗对头颈部脂肪肉瘤的治疗有效。

总体来说,脂肪肉瘤是一种常见的软组织肉瘤,其治疗需要综合考虑病理分型、肿瘤分期以及患者的具体情况。由于术后复发率高,因此需要进行长期的综合治疗和密切的随访观察。
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