什么是神经内分泌肿瘤?一文读懂神经内分泌肿瘤

追着太阳飞
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神经内分泌肿瘤是一种起源于神经和内分泌细胞的罕见肿瘤,这些细胞分布在全身各个器官和组织中,如垂体、甲状腺、甲状旁腺、肺和胸腺、胃肠道、胰腺、肾上腺、皮肤等。因此,任何这些器官和组织都可能发生神经内分泌肿瘤。
功能性神经内分泌肿瘤是指这些肿瘤可以产生和分泌常见的激素,导致患者表现出激素相关的临床症状。反之,无功能性神经内分泌肿瘤则不会产生这些症状。神经内分泌肿瘤最常见的发生部位是胰腺、胃肠道、肺和胸腺。
尽管神经内分泌肿瘤属于罕见疾病,但近几十年来其发病率不断上升。然而,与常见癌症不同,大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢,淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。
当患者出现腹泻、腹痛等胃肠道症状,或者出现皮肤潮红、喘鸣等类癌综合征时,需要怀疑是否是神经内分泌肿瘤引起的。血液CgA检测和相关的激素水平检测可以帮助诊断这些肿瘤。
对于所有疑似神经内分泌肿瘤患者,可以进行神经内分泌肿瘤的生化标记物检测,如血清CgA、血清NSE和尿5-HIAA。生长抑素受体显像可以用于检测原发灶和转移病灶。同时,增强CT或MRI检查也可以发现其他部位的神经内分泌肿瘤。最终诊断需要依靠活检标本或手术标本进行病理确诊。
神经内分泌肿瘤的治疗和预后取决于其类型和部位。早期神经内分泌肿瘤通过外科手术或内镜下切除通常是可以治愈的。中晚期患者需要多学科的综合治疗,可能的治疗选择包括手术、生物治疗、靶向治疗、化疗、肝病灶局部治疗、中医中药治疗等等。神经内分泌肿瘤患者的预后与肿瘤的临床分期和病理分级有关。低分化、高级别的神经内分泌癌患者生存期较短,预后较差。高分化、低中级别的NET患者预后相对较好,早期无转移者中位生存期较长,有区域侵犯者中位生存期适中,有远处转移者中位生存期较短。