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在我国，另一种纤维化性间质性肺疾病同样困扰着许多患者，而其隐蔽性更高、治疗难度也较大，这就是特发性肺纤维化（IPF）。

IPF以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为典型表现，可伴有杵状指、皮肤发青等症状，多发于中老年男性，具体发病原因尚不明确。这种疾病会使患者肺部形成瘢痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧，最后形成蜂窝状的孔洞，因此被形象地称为“蜂窝肺”。由于其发病初期症状隐匿，知晓率低，患者通常会被延误诊断，而且在首次诊断时，超过一半的患者会被误诊为其他肺部疾病。一旦确诊，患者的肺功能将持续不可逆性恶化，最终导致患者呼吸困难，甚至威胁生命。

尼达尼布是一种有效的口服小分子酪氨酸激酶抑制剂，也称为三重血管激酶抑制剂，尼达尼布临床中主要用于治疗IPF，另外尼达尼布还被获批治疗罕见肺病，2019年9月获得FDA批准后，尼达尼布迄今为止已在15个国家获批用于治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)。

一项全球、多中心、Ⅲ期临床研究（INPULSIS研究）发现，尼达尼布可减少IPF患者肺功能下降约50%，进而延缓疾病进展。同时，尼达尼布也有助于管理IPF急性加重发生风险。多项研究的荟萃分析证实，尼达尼布是唯一一款可显著降低50%IPF急性加重风险的靶向药物，那么尼达尼布多少钱一盒呢？目前一盒尼达尼布价格在760元左右。

安全性方面，研究显示，尼达尼布最常见的不良事件是轻、中度的胃肠道症状，可通过管理不良事件改善症状，耐受性总体良好。

因其有效性和安全性得到多项研究支持，尼达尼布获得国内外相关指南和共识的共同推荐：2015年《特发性肺纤维化诊治国际循证指南》建议，临床医生使用尼达尼布治疗IPF患者；2016年《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》指出，尼达尼布可显著减少IPF患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。