患者提问的焦点话题出现，国内购买尼达尼布价格是多少？

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特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病，IPF被世界卫生组织定义为罕见疾病，多发于50岁以上的老年人。患者在确诊后很多都会去选择尼达尼布作为治疗药物，所以国内购买尼达尼布价格也就成了患者提问的焦点话题。

大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，IPF 患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年。也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，一盒规格是100mg*60的尼达尼布价格是在5200元左右。

来自临床III期INPULSIS试验（称为INPULSIS-ON）的开放标签延伸结果显示，尼达尼布在开始治疗时无论患者肺功能如何，都能有效缓解IPF疾病进展。不管基准最大肺活量（FVC）如何，以最大肺活量测量，通过96周的治疗，肺功能的年衰退率持续减缓。特别是：在FVC≤预测90％和FVC>预测90％的基线患者中，尼达尼布治疗96周后肺功能年衰退率变为-125.8mL/年和-98.7mL/年。同样地，在基线FVC小于等于预测70％和FVC大于等于预测70％的患者中，96周后肺功能年衰退率变为-132.9mL/年和-109.1mL/年。

 试验数据显示，在第52周，通过患者用力肺活量（FVC）的评估，尼达尼布的治疗使患者的肺功能下降幅度减少了57%，达到试验的主要终点。尼达尼布在试验中延缓了多种进行性纤维化间质性肺病患者的疾病进展速度。尼达尼布可使绝大多数IPF患者人群获益于疾病进展的减缓，表现为患者的肺功能降幅减少50%。

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