得了层状鱼鳞癣如何诊断?

世上没有如果
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层状鱼鳞癣是一种少见的遗传性角化性皮肤病,又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。它属于常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣,一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观,外层脱落后开始脱皮,发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部,发红及不等程度的脱屑,其皮屑是大片的、褐色或灰色的,且紧紧附着在皮肤上。严重时,坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、手掌、脚掌,手指裂开而限制了行动,关节也会渐渐僵硬。其他症状有手脚掌增厚、头发稀疏、眼睑嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤造成汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善,但生命周期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏,所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。故患者所处环境的湿度及温度皆必须控制妥当,并注意电解质及液体、热量摄取,并预防感染的发生。
除了皮肤症状外,层状鱼鳞癣患者还可能出现其他系统的异常。例如,他们可能有呼吸系统问题,如呼吸困难或哮鸣音等;消化系统问题,如腹泻或便秘等;以及心血管系统问题,如高血压或低血压等。这些问题可能会随着年龄的增长而逐渐显现出来。
层状鱼鳞癣是一种难以治愈的疾病,需要长期治疗和管理。治疗方法包括使用保湿剂、角质软化剂、抗炎药物等来缓解症状和改善皮肤状况。此外,患者还需要注意保持皮肤清洁和避免感染。
对于层状鱼鳞癣患者来说,生活可能会有些困难。他们可能需要面对他人的歧视和嘲笑,甚至可能会影响到他们的就业和社会地位。因此,社会应该给予这些患者更多的关注和支持。同时,医生也应该为这些患者提供专业的治疗和管理建议,帮助他们更好地应对疾病带来的挑战。