层状鱼鳞癣都有哪些症状?需要如何进行检查?

一两赏钱Lv.1
层状鱼鳞癣,又称为隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病。它属于常染色体隐性遗传,其表皮细胞分裂率明显增加。皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。

泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。

本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

对于层状鱼鳞癣的症状检查,其典型症状为全身覆盖大片深黑色或褐色之鱼鳞癣,一出生的小婴儿大多呈现胶膜儿(CollodionBaby)的外观,外层脱落后开始脱皮,发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部,发红及不等程度的脱屑,其皮屑是大片的、褐色或灰色的,且紧紧附着在皮肤上。严重时,坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、手掌、脚掌,手指裂开而限制了行动,关节也会渐渐僵硬。

其他症状有手脚掌增厚、头发稀疏、眼睑嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤造成汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善,但生命周期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏,所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。故患者所处环境的湿度及温度皆必须控制妥当,并注意电解质及液体、热量摄取,并预防感染的发生。
总数 0
发表评论返回
发表您的看法
专题推荐
精彩话题