如何区分层状鱼鳞癣和其他皮肤病?知乎专家为你解答!

物事人非空自悲Lv.1
层状鱼鳞癣,又被称为隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种罕见的遗传性角化性皮肤病。这种疾病属于常染色体隐性遗传,通常在出生时或出生后不久出现症状。

层状鱼鳞癣的典型症状是全身覆盖大片深黑色或褐色的鱼鳞癣,这些鳞屑紧密地附着在皮肤上,难以剥离。新生婴儿可能会出现胶膜儿外观,即皮肤外层脱落后开始脱皮。鳞屑通常是大片的、褐色或灰色的,并可出现在全身或局限于头部、腹部及腿部。当鳞屑发生时,皮肤可能会出现发红、脱屑,严重时,坚硬的皮屑会导致皮肤皱褶处、手掌、脚掌、手指裂开,从而限制患者的行动,并导致关节僵硬。

此外,患者还可能出现其他症状,如手脚掌增厚、头发稀疏、眼睑和嘴唇外翻、手指畸形以及皮肤损伤导致的汗腺功能异常。患者的皮肤状态不易随着年龄增加而改善,但生命周期与一般人相当。由于新生儿的皮肤被破坏,所以会有水分过度流失、电解质失去平衡、体温失调及感染的危险。因此,患者所处环境的湿度及温度都必须得到控制,同时应注意电解质及液体、热量摄取,并预防感染的发生。

层状鱼鳞癣需要与以下疾病进行鉴别诊断:

1. 寻常型鱼鳞病:这种疾病主要影响四肢伸侧和躯干的皮肤,导致干燥的褐色菱形或多角形鳞屑出现。上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻,但随着年龄的增长和治疗不当,病情可能加重。
2. 性连锁隐患性鱼鳞病:这种疾病可在生后或婴儿期发病,皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重,如面部受累则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
3. 表皮松解性角化过度鱼鳞病:又被称为大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,这是一种具有高畸变率的常染色体显性遗传病。生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑;剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失可再发生较厚疣状鳞屑;局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
4. 层状鱼鳞病:这是一种常染色体隐性遗传病。生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑中央固着边缘游离往往对称性发于全身以肢体屈侧肘窝腋窝和外阴等部较为明显掌趾过度角化指甲及毛发过度生长病程经过迟缓可终生存在至成年期红皮症可减轻但鳞屑仍存在。
5. 鳞癣样红皮:常染色体显性遗传为鱼鳞病的一种类型又分水疱型和非水疱型水疱型表现为全身潮红可见疱疹和大片表皮剥脱在剥露面上新形成的角质层覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状非水疱型表现皮肤角化增厚患儿周身皮红整体包上一层厚的角质膜状如火棉胶包膜脱去后留下红皮出现厚大的鳞片。
6. 常鱼鳞癣:鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病旧称鱼鳞癣中医称蛇皮癣主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙伴有菱形或多角形鳞屑外观如鱼鳞状或蛇皮状因遗传方式不同可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
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