吡非尼酮价格对患者来时是四月檐上雨，也是人间惊鸿客！

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特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病，每年患病率呈逐渐增长趋势，其发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。

特发性肺纤维化的临床表现主要为呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热等。病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高，对患者生命健康造成严重威胁。特发性肺纤维化患者自疾病诊出后的中位存活时间仅2~5年，5年存活率只有20%左右，肺纤维化是许多疾病发展到最后的结果。

目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止IPF的发展。随着IPF发病机制的深入研究，目前认为过多的成纤维细胞增殖聚集和细胞外基质蛋白沉积是肺纤维化形成主要机制。吡非尼酮能抑制成纤维细胞增殖，减少基质胶原过多沉积，具有抗纤维化作用，可以延缓肺功能下降，提高无进展生存期（PFS），减少疾病进展风险和降低死亡率，目前吡非尼酮价格在155元左右。

吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，最初是作为抗蠕虫药和解热剂开发。吡非尼酮首次于1999年被Raghu G等人证实具对IPF患者具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、无进展生存期(PFS)和六分钟步行距离(6MWD)。

吡非尼酮首次于2008年在日本被批准用于IPF的治疗，之后于2011年在欧盟成为第一种获得批准用于成人轻至中度IPF的治疗药物，2014年10月在美国成为FDA批准用于IPF治疗的推荐级别最高的两大药物之一。

2014年之前，在我国肺纤维化患者更是处于无药可医的窘况。2014年3月，吡非尼酮生产上市后打破了此种疾病无药可医的现状，有效填补我国治疗“特发性肺纤维化”疾病的空白。