“慢性癌症”治疗指南推荐，为何吡非尼酮能撑起治疗的“半边天”？

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李阿姨是典型的山东大姨，为人热情又真诚，但是近几年，亲朋好友们都发现李阿姨有所改变，一改年轻时风风火火的性格，如今说话做事都慢了下来。

其实他们不知道是，李阿姨已经患病了，在前年的检查中，李阿姨的肺部表现为急性间质性肺炎，肺迅速的纤维化，当时去就医的时候已经有点气喘，自己只能慢慢走动，这两年来虽然经过努力的治疗，但是病情还是在慢慢加重。

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，从诊断开始中位生存期仅2~3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），预后非常差，是IPF患者死亡的重要原因。

特发性肺纤维化病人的肺就像干丝瓜藤一样，又像蜂巢状，被称为“蜂窝肺”。5年生存率低于30%，被称为“慢性癌症”。IPF的治疗很重要，因为IPF患者的肺功能和症状通常会随着时间而恶化。病人没有什么正常的肺组织了，所以病人会感到气憋，再用力呼吸也没有什么用。

虽然无法治愈IPF，但有一些药物可以帮助缓解症状和减缓疾病的进展。2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物，而吡非尼酮就是其中之一。

那么吡非尼酮是什么药？为何它能撑起特发性肺纤维化治疗的“半边天”？

吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，最初是作为抗蠕虫药和解热剂开发。吡非尼酮首次于1999年被Raghu G等人证实具对IPF患者具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、无进展生存期(PFS)和六分钟步行距离(6MWD)。

吡非尼酮首次于2008年在日本被批准用于IPF的治疗，之后于2011年在欧盟成为第一种获得批准用于成人轻至中度IPF的治疗药物，2014年10月在美国成为FDA批准用于IPF治疗的推荐级别最高的两大药物之一。

2014年之前，在我国肺纤维化患者更是处于无药可医的窘况。2014年3月，吡非尼酮生产上市后打破了此种疾病无药可医的现状，有效填补我国治疗“特发性肺纤维化”疾病的空白。

不过患者一般需要长期使用吡非尼酮治疗，并且用量比较大，听正在用药的患者说：“吡非尼酮每盒54粒，他一天要吃12粒，这样一盒只能吃4.5天，一周时间都不到。”这样算下来，我国肺纤维化患者治疗的经济压力还是挺大的。

在北京，2020年10月1日起，6种疾病纳入门诊特殊疾病病种范围。治疗特发性肺纤维化的吡非尼酮，纳入门诊特殊疾病报销后，退休职工每年个人负担将降低到约1万元。也希望这样的惠民政策能早点普及更多城市地区，让更多患者用得上药。

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