延缓特发性肺纤维化疾病进程，尼达尼布真正做到与时间赛跑！

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57岁的李女士每次做简单家务后总觉得上气不接下气，长期干咳不见好转已长达两年，也一直没放心上。最近因为感冒急性加重住院，在医院行薄层HRCT检查发现，其肺部已出现明显纤维化，影像典型表现即蜂窝肺，被确诊为PF-ILD。其实，李女士早在2017年，便被诊断为间质性肺疾病，但并未接受有效治疗。

呼吸道症状恶化、肺功能下降、肺部进行性纤维化是PF-ILD患者的主要疾病特征。随着呼吸道症状的加重，肺功能的下降，患者的生活质量会越来越低。研究显示，平均约有18-32%的ILD患者可能会发展为PF-ILD。PF-ILD的患者确诊后如不及时接受规范治疗平均生存时间仅为3-4年，因此它也被称为“不是癌症的癌症”，患者的肺也被称为“蜂窝肺”。

大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。

就目前而言，“肺纤维化是一种几乎不能‘根治’的疾病，一旦患病需要终身接受治疗。早诊断、早干预才可能使肺功能不再继续恶化，将肺功能维持在相对好的状态。因此延缓特发性肺纤维化疾病进程，就必须要与时间赛跑。

然而，针对这种不可逆疾病的治疗，医生手里的“工具”其实有限。在有限的“工具”中，尼达尼布的出现对于所有医患来说无疑是天大的惊喜。

尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂（TKI），同时作用于血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）3个靶点，通过竞争性与这些受体结合，尼达尼布能够阻止下游信号传导，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。

OMORROW研究以及INPULSIS研究的汇总分析还显示，尼达尼布能够显著降低治疗期间IPF患者的死亡风险达43%，HR为0.57（95%CI为0.34~0.97），P=0.0274。另外一项系统综述和荟萃分析，纳入吡非尼酮、尼达尼布或N-乙酰半胱氨酸治疗IPF的共10项临床随机对照研究，以期综合评估治疗方案的疗效与安全性。结果显示，仅尼达尼布显著降低IPF患者的死亡风险。相比安慰剂，尼达尼布可显著降低患者的全因死亡率和呼吸系统相关死亡率。

针对于患者生存的数据，纳入六项研究为期52周的TOMORROW研究及其开放标签延长试验、为期52周的INPULSIS-1和INPULSIS-2研究及其开放标签延长试验（INPULSIS-ON）、至少6个月的有安慰剂对照及随后长达12个月的开放标签阶段的Ⅲb期研究的数据，根据韦伯（Weibull）分布评估患者死亡时间，预测接受尼达尼布治疗患者中位生存期为8.5年，而安慰剂组患者为3.3年。

IPF治疗药物选择非常有限，尼达尼布通过循证研究证据与指南共识的推荐，被认定为“与现有治疗手段相比具有明显治疗优势的创新药”而获得优先审评，解决了临床实践对IPF治疗药物的迫切需求。目前尼达尼布于中国获批上市，正式进入临床，为更多患者带来生存获益！

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