再生障碍性贫血是一种怎样的疾病?表现为全血细胞减少,患者常见贫血

眉间万般柔情Lv.3
再生障碍性贫血(AA)是一种骨髓衰竭综合征,其病因多样,包括获得性和先天性。大多数患者表现为全血细胞减少、贫血、感染和出血等症状,病程可分为急性和慢性两种类型。

根据病因分析,化学物质是最常见的再障诱发因素之一,例如杀虫剂、农药和药物等。电离辐射也可能导致骨髓受损,从而引发再障。此外,病毒感染也可能与再障发病有关。妊娠和甲状腺功能减退等情况也可导致AA的发生。

在病机方面,AA的病因是由于造血干细胞减少或存在缺陷,导致骨髓中造血干细胞数量不仅减少,而且增值能力显著降低,甚至出现染色体畸变。免疫机制异常也是AA的重要特点,该疾病是一种以骨髓为特异性靶器官的自身免疫性疾病。临床上使用免疫抑制剂治疗AA可有效缓解症状。

对于AA的临床表现,其起病缓慢且进展缓慢。主要表现为贫血症状,如乏力、心悸、头晕和面色苍白等。白细胞和血小板降低不严重,感染发热较少出现,一般较轻容易控制。出血表现轻,内脏出血少见。多数患者可以生存多年并逐渐缓解以至痊愈,少数患者转为急性过程。

在实验室检查方面,周围血象是重要的诊断依据之一。发病早期可先有一系或两系血细胞减少,后进展为全血细胞减少。红细胞减少,形态正常。网织红细胞计数显著减少。中性粒细胞和单核细胞也减少,淋巴细胞百分数相对增高。血小板计数减少。外周血无有核红细胞。骨髓象检查是确诊AA的关键所在骨髓检查是确诊AA的重要手段之一。在慢性再障的骨髓象中,由于穿刺部位不同,可与急性再障相似或稍轻(急性再障骨髓象为骨髓增生度明显或极度降低,有核细胞量少,幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或却如)。在灶性增生部位的骨髓中细胞数量减少不明显,甚至可见幼红细胞增多,但巨核细胞仍明显减少。有时有核红细胞可见轻度病态造血,但是白血病和巨幼细胞无病态造血。骨髓活检可以见到骨髓脂肪化和有效造血面积减少。

流式细胞仪检测也是AA诊断的重要手段之一。T细胞亚群分析见CD4:CD8比值降低,TH1:TH2比值升高。如怀疑合并PNH,应同时检测红细胞、白细胞表面CD55、CD59抗原表达。

总之,再生障碍性贫血(AA)是一种罕见的骨髓衰竭综合征,其病因多样,临床表现缓慢进展且多样化。对于AA的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和骨髓检查等方面的信息。治疗方面免疫抑制剂是主要的治疗方法之一,而具体的治疗方案需要根据每个患者的具体情况来制定。
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