再生障碍性贫血患者伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿的该怎么办?

旧风年间Lv.2
再生障碍性贫血(AA)患者中可检测到少量阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆(PS-HSG/cHL)。与无PS-HSG/cHL的AA患者相比,骨髓细胞减少但溶血不明显。通常仅单核细胞和中性粒细胞受累,且仅占很小部分。对于这些患者的处理建议与无PS-HSG/cHL的AA患者相同。

然而,如果患者伴有明显阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆(>50%)及伴溶血的临床和生化指标,抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗需要慎用。这种情况下,再障-PNH或PNH-再障综合征患者的治疗应以PNH为主,同时兼顾再障的治疗。此外,长期监测PNH克隆也是必要的。

总之,对于AA患者中存在PS-HSG/cHL的患者,建议采用与无PS-HSG/cHL的AA患者相同的治疗方法。但是,对于伴有明显阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆及伴溶血的患者,则需要特别注意治疗方案的选择,并进行长期监测。
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