狼疮性肾炎的病理分型都有哪些种类?各有什么特征?

一捅一个马蜂窝Lv.3
病理分型对指导临床个体化治疗和判断预后具有重要意义。狼疮性肾炎(LN)的分类标准经历了多次修订。2003年由国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)第三次修订了LN的分类标准,将LN分为六型。
第一型是轻度系膜病变性LN,光镜下表现基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。
第二型是系膜增生性LN,光镜下可见系膜细胞增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物。
第三型是局灶性LN,受累肾小球少于全部肾小球的50%,可表现为活动性或非活动性病变,包括局灶、节段或球性病变,毛细血管内或毛细血管外增生性病变。其中Ⅲ(a)型为活动性病变,表现为局灶增生型LN;Ⅲ(ac)型为活动性伴慢性病变,表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ(c)型为慢性病变,表现为局灶硬化性肾炎。
第四型是弥漫性LN,受累肾小球占全部肾小球的50%以上,典型病例常有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。根据肾小球的病变分为弥漫节段型LN(受累肾小球表现为节段性病变)和弥漫性球型LN(受累肾小球表现为球性病变)。
第五型是膜性LN,光镜下可见上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。免疫荧光或电镜下可见球性或节段性上皮下连续性免疫复合物沉积,Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。
第六型是进行性硬化性LN,90%以上的肾小球呈球性硬化。
活动性病变是指存在毛细血管内细胞增生、核碎裂、纤维素样坏死、肾小球基底膜破坏、细胞性或纤维细胞性新月体形成、白金耳等情形。慢性病变是指存在节段性或全球性肾小球硬化、纤维性粘连、纤维性新月体形成。
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