儿童系统性红斑狼疮:如何抓住临床特点,掌握治疗要点?

不酷不随性Lv.2
儿童系统性红斑狼疮(JSLE)是一种自身免疫介导的弥漫性结缔组织病,主要表现在免疫性炎症。通过对近200例JSLE病例的分析,我们发现了一些重要的发病特点和趋势。

首先,JSLE的发病年龄和性别分布呈现出一定的规律。98%的病例起病时年龄大于6岁,其中男孩占19%,女孩占81%。这表明JSLE在儿童期特别是6岁以上的女孩中更为常见。

在起病时,最常见的临床情况依次为肾脏损害、发热、皮肤损害和血液系统异常。其中,肾脏损害最为突出,占59.6%,表现为大量蛋白尿和水肿。此外,发热和皮肤损害也相当常见,分别占57.4%和53.2%。血液系统异常包括贫血、白细胞减少和血小板减少等,占46.8%。值得注意的是,关节肿痛虽然也较为常见,但占比相对较低,为36.2%。更值得注意的是,有25.5%的患儿同时出现肾脏和血液病变。

在实验室检查方面,抗核抗体阳性率高达100%,显示了其在JSLE诊断中的重要价值。此外,血清C3降低的比例也很高,达到91.4%。尿常规异常(血尿、白细胞尿、蛋白尿)和抗ds-DNA抗体阳性也是常见的异常指标,分别占59.6%和51.1%。血常规异常(白细胞减少、血红蛋白减少、血小板减少)也较为常见,占46.8%。而抗Sm抗体阳性率为31.9%,相对较低。

从以上临床和实验室检查情况中,我们可以得出以下几点启示。首先,对于儿童特别是6岁以上儿童,如果出现不明原因的发热、皮疹、关节肿痛、浮肿或尿液检查异常、出血点或血常规检查异常等症状,应请专科医生进行诊治。结合体格检查、实验室检查和其他相关检查,可以初步判断患儿是否存在JSLE的可能性。

其次,由于肾脏损害在JSLE患儿中非常普遍,部分病人可能仅表现为肾脏受累,缺乏其他典型表现。因此,对于有肾脏病变的儿童,特别是6岁以上的儿童,应进行相关免疫学检查,以避免漏诊JSLE。

最后,狼疮肾炎是影响JSLE预后的主要因素之一,肾功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一。因此,狼疮肾炎的治疗是JSLE治疗的重中之重。这一观点已经得到了众多儿童肾脏风湿科医生的广泛认同。在治疗方面,除了药物治疗外,患者的心理和社会支持也是不容忽视的重要方面。医生需要综合考虑患者的生理、心理和社会因素,制定个体化的治疗方案,以实现最佳的治疗效果。
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