癫痫:揭秘疾病本质,探究治疗新途径?

眉间万般柔情Lv.3
癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。癫痫发作应具有三方面要素:

1. 临床表现:癫痫发作必须有临床表现(症状和/或体征)。癫痫发作的临床表现可多种多样,如感觉、运动、植物神经、意识、情感、记忆、认知及行为等障碍。
2. 起始和终止的形式:癫痫发作一般具有突发突止、短暂一过性、自限性的共同特点。通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止。癫痫持续状态是一种表现持续或反复发作的特殊情况。
3. 脑部异常过度同步化放电:这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征。需要通过脑电图检查才能证实。

按照有无急性诱因,癫痫发作大体上可分为诱发性发作(provoked seizure)和非诱发性发作(unprovoked seizure)。诱发性发作最常见于中枢神经系统疾病(感染/中风等)或全身系统性疾病(血糖异常/电解质紊乱/中毒/发热等)的急性期,是一种急性症状性发作(acute symptomatic seizure)。非诱发性发作则找不到明确的急性诱因。例如,病毒性脑炎急性期出现的癫痫发作是诱发性发作,而脑炎数年后出现的癫痫发作则为非诱发性发作。

癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。癫痫不是单一的疾病实体,而是一种有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。按照传统,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。这是目前普遍采用的、具有临床可操作性的诊断方法。2005年国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫定义作了修订,指出“在脑部存在持久性致痫倾向的前提下,诊断癫痫可只需要一次癫痫发作”。该定义对于尽早诊断并治疗癫痫有积极意义,但由于多数情况下很难确定某个体首次发作后的再发风险,该定义缺乏临床可操作性。2014年ILAE推出新的癫痫临床实用性定义,新定义的各种潜在影响尚未可知,有待于临床进一步检验。

癫痫综合征指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患(即脑电临床综合征)。临床上常结合发病年龄、发作类型、病因学、解剖基础、发作时间规律、诱发因素、发作严重程度、其它伴随症状、脑电图及影像学结果、既往史、家族史、对药物的反应及转归等资料,做出某种癫痫综合征的诊断。诊断癫痫综合征的对于治疗选择、判断预后等方面具有一定指导意义。

癫痫性脑病指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化,如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性,且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。在潜在病因所致的脑损伤之外,强调的是由于癫痫性异常本身造成的进行性脑病。大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病,脑电图明显异常,药物治疗效果差,临床总体表现为慢性进行性神经功能衰退。West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等均属于癫痫性脑病。
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