韦尼克脑病:一种神秘的疾病,究竟是何方神圣?

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韦尼克脑病:预防与治疗的重要性

韦尼克脑病,又称为维生素B1(硫胺素)缺乏脑病,首次由Carl Wernicke于1881年发现。这种疾病在长期大量嗜酒的人群中尤为常见,由于慢性乙醇中毒导致的硫胺素缺乏而引发。硫胺素是维持人体正常代谢和功能所必需的水溶性维生素,当其缺乏时,会引起一系列严重的神经系统症状。

韦尼克脑病的病因多样,除了长期大量饮酒,还包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。这些原因都会导致硫胺素摄入不足或吸收障碍。

动物实验表明,慢性酒中毒可以导致营养不良,主要原因是硫胺素缺乏。这进一步强调了硫胺素在维持健康中的重要性。值得注意的是,虽然有报道称非乙醇中毒患者占39%~50%,但在妊娠剧吐、急性胰腺炎暂禁食以及全肠外营养术后的患者中,这种疾病也很常见。

韦尼克脑病的治疗关键是及早补充维生素B1。早期诊断并及时治疗的患者有很高的恢复可能性,病死率仅为10%~20%。然而,由于其临床表现不典型,且常并发于其他相关疾病的晚期,临床误诊率很高。尸检研究显示,生前诊断率仅为20%,这显示出早期诊断的难度和重要性。

MRI检查是诊断韦尼克脑病的理想工具。典型的MRI表现为双侧丘脑及脑干对称性病变,特别是在第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体、四叠体和丘脑内侧可见异常信号。这些信号在T1WI上呈稍低信号,在T2WI上呈高信号,而在DWI上呈高信号。这些特征性的MRI表现有助于早期诊断。

值得注意的是,韦尼克脑病的临床表现可能非常不典型,尤其是当它并发于其他疾病时。然而,对于长期嗜酒或长期禁食的患者,一旦出现眼外肌麻痹、共济失调和精神及意识障碍这三大主症,应立即考虑补充维生素B1,并警惕韦尼克脑病的发生。

综上所述,韦尼克脑病是一种可能被忽视的疾病,对于长期嗜酒或营养不良的人来说尤其需要警惕。对于此类人群,一旦出现相关症状,应立即就医并告知医生自己的饮酒或饮食状况,以便及时诊断和治疗。通过这种方式,我们可以降低韦尼克脑病的发病率和死亡率,提高患者的生活质量。
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