肺纤维化是一种原因不明的疾病，主要累及肺间质，导致肺部纤维化。该病可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，男女发病率相仿。多年来，对其原因进行研究，但并未得到明确结论。目前，医学界认为本病是一种自身免疫性疾病。

对于肺纤维化的鉴别诊断，首先需要排除其他可能导致肺纤维化的原因。其中，结缔组织疾病是常见的原因之一，如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。这些疾病会导致继发性肺间质性纤维化，其临床症状、X线和肺功能与IPF相似。但是，结缔组织疾病本身被控制后，纤维化随之停止发展。

除了结缔组织疾病外，其他原因也可能导致肺纤维化。例如，长期吸烟、空气污染、职业暴露等环境因素，以及某些药物或治疗措施也可能导致肺纤维化。

对于肺纤维化的诊断，医生会根据患者的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查进行综合判断。其中，X线和CT检查是常用的影像学检查方法，可以观察肺部纤维化的程度和分布情况。肺功能检查可以评估患者的呼吸功能，了解肺纤维化对肺部功能的影响。

在治疗方面，肺纤维化通常无法逆转，但可以通过药物治疗缓解症状，提高患者的生活质量。常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。此外，肺移植也是一种有效的治疗手段，但需要合适的供体和接受者条件。

总之，肺纤维化的鉴别诊断需要综合考虑患者的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。对于结缔组织疾病引起的继发性肺纤维化，控制结缔组织疾病的发展可以阻止肺纤维化的进一步发展。在治疗方面，药物治疗和肺移植是常用的治疗手段。